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陕北首例罗道病在我院免疫风湿科完成了诊治
 

供稿:风湿免疫科 李 静  核稿:崔永平  发布日期:2018年4月24日

近期我院免疫风湿科成功完成了陕北首例罕见病---罗道病(Rosai-Dorfman,RDD)的诊治。

3年前,张大爷右腮腺区出现无痛性包块,逐渐增大,后左下颌、左耳前、左侧眼睑处相继出现包块,花生米至核桃大小不等, 影响视力。先后于口腔科、眼科行手术切除术,病理结果显示:右腮腺淋巴组织嗜酸性肉芽肿。

20166月,张大爷再次就诊眼科,手术切除面部包块后送西京医院病理检查,经反复会诊后考虑窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病。

20177月,张大爷再次出现左侧眼睑、耳前、颌下包块,逐渐增渐大,影响视物,入住我院免疫风湿科。入院后,经查,血沉轻度升高,外周血图片未见明显嗜酸性粒细胞增多,自身免疫各项指标均正常。结合患者病例特点,翻阅大量文献,排除了嗜酸性肉芽肿性血管炎、结节性多动脉炎、IgG4相关性疾病、霍奇金病等免疫病后,最终诊断为:窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病,也称罗道病(Rosai-Dorfman,RDD),是一种良性淋巴组织增生性疾病,最终诊断要靠组织病理学。

据文献报道,迄今为止, 全世界确诊总例数不超过1 0 0 0 例。目前,对罗道病的治疗尚无特效的方法。我院免疫风湿科结合该患者情况,最终给予激素+免疫抑制剂治疗后,患者颜面部及颈部包括逐渐缩小至消失,看东西也清楚了。

经过对张大爷为期半年多的回访,病情较为稳定,再无复发。笑容又重新回到了大爷的脸上。

对该患者的诊治,拓宽了大家对罕见病、少见病的诊疗思路,同时也显现了我院的诊治能力。

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